白塞病是一种病因不明的多系统炎症性疾病，主要表现为反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎和皮肤损害，也可累及周围血管、心脏、神经系统、胃肠道、关节、肺、肾等器官。该疾病在亚洲、中东和地中海人群中发病率较高，发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合，也因此被称为“丝绸之路病”。白塞病患者在接受主动脉根部置换术后，发生瓣周漏及主动脉假性动脉瘤较为罕见，术后瓣周漏合并感染性心内膜炎的患者治疗难度较大。
近日，中国医学科学院阜外医院钱向阳教授团队在国际TOP期刊EHJ子刊《European Heart Journal-Case Report》发文，报告了一例Flanged Bentall治疗白塞病和感染性心内膜炎引起的瓣周漏和假性动脉瘤的病例，为此类治疗做出了积极的探索，提供了新策略。
病例介绍
患者为27岁男性，5年前因劳力性呼吸困难6个月到当地医院就诊，口服利尿剂，既往有反复口腔及生殖器溃疡病史5年。
影像学检查显示主动脉瓣反流及主动脉根部动脉瘤，在当地医院行Bentall术，植入20 mm Medtronic ATS 机械瓣和及26 mm人工血管，术后心电图显示完全性III度房室传导阻滞，心率约为 40次/分，但未出现头晕或晕厥，因此未植入永久性起搏器。
切除组织的组织病理学显示纤维粘液样变形伴白细胞浸润，诊断为白塞氏病，术后口服泼尼松（10 mg/天），6个月后复查正常，患者自行停用泼尼松。
术后一年患者突发胸，胸主动脉CT显示，升主动脉远端吻合处存在假性动脉瘤，接受经皮升主动脉覆膜支架腔内隔绝术+临时起搏器植入术，植入两枚36 mm主动脉覆膜支架。血管内介入治疗后4天，患者出现发烧，血培养草绿色链球菌和口腔链球菌呈阳性。临时起搏器被移除。根据药敏结果启动针对性抗生素治疗。
图1：第三次手术前经食管超声心动图检查，箭头表示瓣周漏区域。
图2：主动脉CT示升主动脉假性动脉瘤
手术过程
(A)血管移植物的一部分向外翻转以形成衬裙，用连续的4-0聚丙烯将机械瓣膜缝合到人工血管上。
(B)将外翻的人工血管翻回至原位，准备好衬裙式组装的瓣膜人工血管复合移植物。
病例启示
白塞病并发感染性心内膜炎的情况很少见。白塞病所致主动脉瓣关闭不全的手术治疗具有瓣周漏发生率高、再次手术率高、病死率高的特点，如果同时合并感染性心内膜炎将进一步增加治疗难度和风险；因此患者教育同样至关重要，患者对疾病应给予足够的重视并配合治疗。
免疫抑制治疗切不可随意停止，在监测血清 ESR 和 CRP 水平的同时维持有效的免疫抑制治疗非常重要，然而潜在的缺点是增加感染风险和组织愈合不良的发生。本例病例中，靶向抗生素治疗和适当的免疫抑制治疗取得了很好的平衡，假性动脉瘤是患者自行停药后发生的，由白塞氏病复发引起。此外，升主动脉假性动脉瘤应首选开放手术而非血管内支架治疗，如果患者未接受血管内支架治疗，则可能没有患感染性心内膜炎；瓣周漏的发生可能与白塞病和感染性心内膜炎的复发有关，根据ESC指南建议，人工瓣膜心内膜炎的药物治疗应持续≥6周，治疗持续时间以有效抗生素治疗的第一天为准。
在白塞氏病中，反复发生的炎症变化导致主动脉环和壁脆弱，“衬裙”Bentall手术的巧妙之处在于，将脆弱重建的主动脉瓣环缝合到人工血管材料上，而不是直接与人工瓣膜的相对较硬的缝合环进行缝合打结，瓣环承受的张力更小，贴合更紧密，有利于防止瓣周漏。复合移植物的“衬裙”可以减少缝合环在整个心动周期中的张力和振动，从而降低裂开的风险。也有利于主动脉根部的暴露和止血；结合病例来看，短期效果良好，但需要长期随访。
专家简介
钱向阳
中国医学科学院阜外医院
