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VEITH 2023 | Irwin V Mohan：腘动脉外膜囊肿疾病的管理

时间: 2024-03-20

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血管外膜囊肿疾病（Adventitial Cystic Disease，ACD）是一种罕见的疾病。1947年，Atkins等首次描述累及了右髂外动脉外膜囊肿病例。截至目前，已有约600篇报道，涵盖了约800例患者，超80％的病变累及腘动脉。在近期召开的第50届国际血管与腔内血管大会（VEITH 2023）上，来自澳大利亚悉尼大学的Irwin V Mohan教授分享了腘动脉外膜囊肿疾病的管理。

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ACD发病机制

动脉性ACD患者以男性为主，其中男女比例约4:1。而静脉性ACD患者的男女比例为1.6:1。患者平均发病年龄约40多岁。目前，ACD的病因仍存争议，其发病机制有以下4种理论。

创伤理论：由重复性创伤引起的慢性退行性病变。

神经节理论：滑膜囊肿扩大并沿血管分支蔓延，最终进入邻近大血管的外膜。

全身性疾病理论：外膜层变性和囊肿形成是全身性结缔组织疾病的一部分。

发育理论：在胚胎时期，来自附近关节的分泌粘蛋白的间充质细胞位于血管外膜，粘蛋白的分泌导致囊肿的形成。

高达17％的病例在影像学上和术中发现了相邻关节囊和囊肿之间的连接，支持某种形式的发育异常。另一种改良发育理论认为分化程度较低的关节相关的间充质细胞群是导致囊性外膜疾病的原因。非轴动脉和关节的同时发育支持了胚胎学假说，即间充质组织被包裹在附近发育中的非轴血管中。动脉性囊肿病变的形成发生在生命后期，此时这些被包裹的间充质细胞开始分泌黏液物质（图1）。

图1. 腘动脉囊性外膜形成关节理论

ACD临床表现

累及腘动脉的ACD病例典型症状为跛行症状，通常是短暂或突然发作或在一次用力后发作。区别于动脉粥样硬化引起下肢缺血导致的跛行，该症状可能在一段时间内完全消失，但很快会再次出现或迅速恶化；且该症状疼痛恢复时间更长。由于压力的作用，也可能表现为膝下疼痛。静脉性ACD病变可导致肢体肿胀（由于部分/完全闭塞）。当静脉完全闭塞时，患者可能出现深静脉血栓形成（图2）。在临床上，ACD确诊难度高，需要结合患者的年龄、病变部位和病史，与腘血管陷迫综合征、腘窝囊肿、夹层动脉瘤、腘动脉栓塞等疾病相鉴别。而静脉性ACD，因患者通常表现为腿部肿胀，很容易诊断为深静脉血栓形成。

图2. 静脉性外膜囊肿

ACD影像学检查

1、超声检查

CAD在病变血管壁可见梭形或长条形囊性无回声区，信号均匀一致，沿管壁走行，表现为单纯液体样，常被误诊为动脉瘤。

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2、IVUS检查

IVUS检查使用了更高的频率，在内膜正常、斑块较少时，能在周向区分中膜和外膜。IVUS还可以评估和区分管腔内或血管壁的异常（如血栓形成、PAD、夹层）以及血管外的异常（如腘神经节、Baker囊肿、腘动脉压迫综合征）。

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3、CTA检查

CTA检查可3D重建，直观描述显示病变的囊性性质和血管阻塞。

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4、MRI/MRA检查

无创检查，且软组织分辨率高。ACD在T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号，边界清晰，与腘动脉关系密切。MRI检查可以多平面清晰显示病变，冠状面可清晰显示病变与腘动脉间关系，同时对于“弯刀征”可以很好显示。MRA检查可以很好显示腘动脉受压、狭窄闭塞及周围侧支循环形成情况。稳态MRA成像在于肢体水肿相关的静脉CAD病例中更有用，而传统的静脉造影可能不可靠。

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5、血管造影检查

ACD在动脉造影影像上表现为“弯刀征”，血管呈曲线状平滑变窄。圆周病变还可观察到“沙漏”形结构。

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ACD的管理

ACD的手术治疗包括经皮抽吸、腔内介入和外科切除＋重建手术。经皮抽吸手术可能因不完全的抽吸而失败，且复发率较高。而腔内介入治疗是通过支架植入克服囊肿的压迫，维持动脉管腔。但该术式缺乏年轻患者跨膝关节支架植入术的长期数据。此外，研究显示，经皮介入治疗（抽吸或血管成形）是囊肿复发的危险因素（P＜0.001）。目前，开放式囊肿切除＋动脉重建是ACD的最佳手术处理方式。

转载自《门诊》杂志

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