今年某会上，来自中山大学附属第一医院血管外科的常光其教授，带来了《自体肝肾移植联合血管置换在下腔静脉平滑肌肉瘤根治性切除中的应用》，小编特为大家整理分享！

自体肝肾移植联合血管置换在下腔静脉平滑肌肉瘤根治性切除中的应用

下腔静脉平滑肌肉瘤

•下腔静脉平滑肌肉瘤(IVCL)是一种罕见的恶性肿瘤。起源于下腔静脉中膜的平滑肌细胞，在早期阶段局限于静脉壁(附壁生长),随后通过侵入邻近结构(腔外)或以血栓的形式(腔内)而扩张。

•平滑肌肉瘤占所有软组织肉瘤的 5%~7%，源自下腔静脉的平滑肌肉瘤更为罕见,比例不足十万分之一

•其生长方式有腔内、腔外和混合型三种，其中以腔外型最常见

•Meta分析:377例IVCL

•大多数IVCL患者是女性(76.1%)

•患者平均年龄为55.4岁，5年无瘤生存率6%，5年总体生存率55%，10年总体生存率仅为29.5%

临床表现:取决于肿瘤的位置、生长模式和受累节段

•早期可能无症状或出现非特异性症状:体重减轻、恶心、呕吐、腹部肿块、腹痛腹胀和下肢水肿等。腔内型比腔外型更容易早期引起症状

•肿瘤侵犯肝静脉可使肝静脉流出受阻，可表现为Budd-Chiari综合征；侵犯肾静脉可使肾静脉回流受阻，可表现为肾病综合征;下腔静脉流出道梗阻可导致肝肾功能衰竭

•肿瘤碎片脱落，进入肺动脉甚至右心房，导致肺栓塞、三尖瓣损伤和心律失常

化疗有效率仅为10%-25%，新辅助或辅助化疗的作用尚不清楚。对于无法切除的交界性肿瘤，可进行新辅助化疗和放疗，以减小肿瘤大小，提高可切除率。切缘阳性的患者可以考虑辅助放射治疗，从而降低局部复发的风险

分型:根据肿瘤涉及下腔静脉的位置

病例一

•52岁男性，腹痛4个月伴双下肢浮肿就诊

•CT检查提示下腔静脉肿瘤

•肿瘤长度15cm

•下缘累及右肾静脉

•肿瘤侵犯肝静脉

病例2

•48岁女性

•腹痛、腹水

•肿瘤侵犯肝静脉、三尖瓣

病例3

65岁女性，腰痛，呃逆，右下肢疼痛

外院检查发现下腔静脉巨大肿瘤

总结