在2024年9月12日于成都世纪城国际会议中心举办的第九届中国血管大会(CVC 2024)期间,中国临床案例库血管外科组年度十大案例展播活动成功举行,众多手术专家对精选的年度十大案例进行了深度解读和经验分享。活动期间,来自中山大学附属第一医院血管外科的武日东教授针对一例罕见的4岁儿童腹主动脉瘤病例,进行了专业的治疗经验分享。
病例分享
病例资料(女性,4岁)
主诉:发现腹主动脉瘤1月余。
现病史:1月余前患儿因发热、腹痛类似感冒症状就诊当地医院,CT提示“腹主动脉瘤、左肾皮质变薄”,住院期间查血压最高200 mm Hg,予静脉降压后过度螺内酯、卡托普利、硝苯地平口服降压治疗,血压波动于125~142/76~99 mm Hg。
既往史:无川崎病、血管炎病史,无创伤、手术、导管置入病史
家族史:T:36.6℃;P:86次/分;R:20次/分;SPO2 100%。四肢血压:BP:138~142/85~91 mm Hg(双上肢),125~129/83~89 mm Hg(双下肢)。腹部查体:脐上-左肋缘下3 cm深处可触及一搏动性包块,未闻及血管杂音,余无特殊。
实验室检查:高血压相关:肾素487.5 μIU/mL,醛固酮1750μIU/mL,醛固酮/肾素比值3.6(卧位)。余未见异常。全外显子基因测序+父母验证未发现先天性动脉瘤相关基因突变。
影像学检查:
(1)腹部CT:左肾萎缩,左肾动脉稍纤细,腹主动脉瘤(3.3 cm,偏心,管壁钙化斑);
(2)超声心动图:左心稍增大,考虑高血压心脏病改变。余胸腹部器官及血管未见异常;
(3)颅脑MRI未见异常;
(4)肾图:左肾萎缩,血流灌注及功能中度下降,右肾血流灌注及功能正常。
手术方案:在包括血管外科、心儿科、儿科ICU、小儿外科、输血科、麻醉科、手术室等多学科团队(MDT)的讨论下,针对患儿的腹主动脉瘤手术治疗方案已经确定。患儿高血压与左肾动脉狭窄密切相关,药物控制血压稳定情况下,先行腹主动脉瘤手术治疗。拟对患儿进行腹主动脉瘤切除,人工血管置换术。
手术过程
手术过程(一):腹部正中切口,术中动脉瘤显露。
手术过程(二):腹主动脉瘤切除,人工血管置换。
手术要点1:患儿正常主动脉段直径8 mm,为防止日后生长发育导致的血管狭窄,选用更大号的人工血管(12 mm)进行吻合。人工血管近端修改为楔形,匹配自体血管。
手术要点2:为了给患儿生长发育预留足够的血管长度,特意将人工血管弯曲成C形固定在周边位置。
术后随访
术后CTA复查人工血管及吻合口通畅。已随访8个月结果良好。
幼儿腹主动脉瘤的治疗与预后
幼儿腹主动脉瘤是一种临床罕见的疾病,通常发病年龄较小,患儿的耐受性较差,手术创伤大,手术效果并不理想。根据文献报道,最早的幼儿腹主动脉瘤案例可以追溯到1918年,而1956年Cooley和Taylor首次报道了幼儿腹主动脉瘤成功手术的病例,采用的是动脉瘤切除联合移植冷冻的成人髂动脉的方法。从1975年到2019年,全球仅有70例幼儿腹主动脉瘤的外科治疗报告,且大多数为个例报告。2008年之后,仅有3篇文献报告了超过3例的病例。其中最大宗的报道是2016年JVS杂志一篇回顾性分析,对2002至2014年间密歇根大学儿童医院治疗的11例幼儿腹主动脉瘤(年龄在2至6周岁之间)的病例进行报道。其中,腹腔干及以上胸主动脉瘤2例,肾上型腹主动脉瘤2例,肾周腹主动脉瘤2例,肾下型腹主动脉瘤5例,最大直径达到4.1 cm。手术方式包括主动脉瘤切除、胸腹主动脉旁路术、开放性主动脉封闭术+主动脉重建术、闭合性主动脉封闭术+双肾再植入术+主动脉肠系膜上动脉旁路术、主动脉瘤切除、肾下主动脉重建术以及主髂动脉旁路术等。病因分析显示,特发性或先天性发育不良病变7例,结节性硬化1例,创伤2例,脐动脉导管插入合并感染2例。在治疗结果方面,围手术期死亡1例(术前有心肾功能衰竭),主动脉人工血管闭塞2例(分别发生在术后1个月和3年),其余病例无主动脉重建相关并发症。随访10例,平均随访时间为4.9年。这些数据和信息表明,幼儿腹主动脉瘤的治疗仍然是一个复杂且充满挑战的领域。
中山一院单中心经验
中山大学附属第一医院在2007年8月至2024年4月期间积累了5例幼儿腹主动脉瘤的治疗经验。首例手术于2007年8月20日成功完成。
在这些病例中,有3例患者随访时间超过了15年,具体治疗和随访情况如下:
病例1:该患者于2008年通过CT检查发现腹主动脉瘤,肿瘤的最大横径约为8.9 cm。接受了Y型人工血管置换手术。在2019年的复查中,显示人工血管血流通畅。
病例2:2007年CT检查显示患者有腹主动脉瘤,最大横径约4.48 cm。同样进行了Y型人工血管置换手术。到2024年6月复查时,患者已满20岁,复查发现人工血管闭塞,但侧支循环建立良好。
病例3:2008年CT检查发现腹主动脉瘤,最大横径约3 cm,肿瘤位于骑跨部,双侧髂总动脉受累。同年,患者接受了Y型人工血管置换手术。2020年的CTA复查提示人工血管闭塞,但侧支血管开放。
总结
幼儿腹主动脉瘤是一种发病率较低的疾病,其治疗主要依赖于开放手术,而在进行此类手术时,选择的人工血管直径和长度建议稍大,以适应患儿未来的身体发育。长期随访中,尽管有可能发生人工血管闭塞,但目前尚未发现由此导致的下肢缺血病例,这可能归因于侧支循环的有效建立。对于成年后出现的人工血管闭塞病例,是否需要进行人工血管的再次置换,目前在医学界尚存在争议,需要根据患者的具体情况和临床表现来决定。